3歲的陳小妹突發(fā)癲癇,不停嘔吐,4天沒法進食。送到第一醫(yī)院杏林分院救治后,檢查結(jié)果讓父母大吃一驚:小妹得了罕見的煙霧病,一不小心就會有生命危險。神經(jīng)外科專家提醒,兒童頭痛不可忽視,要引起重視及早排查疾病。
突發(fā)癲癇 4天未進食
陳小妹今年三歲,她媽媽告訴醫(yī)生,孩子6月中旬突然大喊頭痛,接著就持續(xù)抽搐癲癇。父母看她抽搐嚴重,趕緊把她送到第一醫(yī)院杏林分院。陳小妹入院時,口鼻內(nèi)充滿了嘔吐物。更糟糕的是,她已窒息,面色青紫、雙瞳孔散大,頭顱CT顯示:左側(cè)顳枕葉出血、腦室出血、腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血,病情危重。
杏林分院神經(jīng)外科的馬寶林主任接診后緊急展開搶救,但陳小妹還是時不時地抽搐,血氧飽和度不穩(wěn)定。小妹的媽媽說,孩子是早產(chǎn)兒,生長發(fā)育較同齡兒遲緩。這次突然抽搐不止,嘔吐頻發(fā),已經(jīng)4天未進食了,水也喝不了,精神狀況極差。懇求杏林分院一定要救救她的孩子。
術(shù)后確診患有煙霧病
正常情況下,腦出血多見于成年人,多有高血壓病史等誘因。而兒童腦出血實為罕見,且合并腦室出血更為罕見。馬寶林排除了成人患病因素,只能考慮先天性因素。小妹入院后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并腦缺氧繼發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài),再不緩解顱內(nèi)高壓癥狀,可能發(fā)生呼吸循環(huán)衰竭死亡。但是,小妹只有3歲,又是早產(chǎn)兒,體質(zhì)極差,顱骨很薄。手術(shù)治療風險極高。
經(jīng)反復與小妹的家屬溝通后,馬寶林決定給小妹施行腦室穿刺外引流術(shù)緩解顱內(nèi)壓。術(shù)中一次穿刺成功,因腦室內(nèi)壓力極高,穿刺時血性腦脊液噴涌而出。不過,穿刺手術(shù)后,小妹的癲癇再未發(fā)作。意識逐漸轉(zhuǎn)清的小妹進食后也沒有再發(fā)生嘔吐的狀況。復查她的頭顱CT,報告顯示,腦出血、腦室內(nèi)積血明顯好轉(zhuǎn),腦室較術(shù)前縮小,腦脊液引流通暢。術(shù)后第五天拔除引流管。小妹恢復的情況較好,飲食睡眠都正常了。再對陳小妹進一步CTA檢查后發(fā)現(xiàn)她頸內(nèi)動脈末端狹窄,腦底形成血管網(wǎng),原來是得了罕見的煙霧病。
馬主任介紹說,煙霧病目前病因尚不清楚,可能由于腦動脈先天發(fā)育不良,或者由變態(tài)反應(yīng)性炎癥所致。成人以出血為主,兒童以缺血為多見,陳小妹卻以腦出血為主要癥狀。目前治療方法多以內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)。但均不能預防再次出血的發(fā)生。總之,對于兒童出現(xiàn)的頭痛及癲癇發(fā)作,決不能掉以輕心,特別提倡母親在孕期及時產(chǎn)檢。成人患者則要注意控制血壓,避免焦慮,保持心情舒暢。
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煙霧病又稱自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥,擴張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙,即大量的細小側(cè)支血管,故被形象地稱為煙霧病。
煙霧病是日本人最早發(fā)現(xiàn)的,曾被認為是日本人特有的疾病,隨著1962年發(fā)現(xiàn)第一例非日本人煙霧病患者以來,世界各地均有煙霧病發(fā)病的報道,主要發(fā)生于黃種人,發(fā)病率最高的是日本,其次是韓國和中國及東南亞地區(qū)。男女發(fā)病率為1比1.8,發(fā)病年齡有兩個高峰,一是4歲左右的兒童,二是30歲至40歲時的青壯年,兒童與成人發(fā)病率之比為5比2。